起搏动态 | 李超：青少年Brugada综合征患者的ICD治疗
Brugada综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，其临床发病率大约为1/1000~1/10000，好发于东南亚国家，呈年龄和性别明显相关性：多表现为成年发病，平均发病年龄为(41±15)岁，并且男性患者发病率是女性的8倍。临床上，位于第2肋间、第3肋间或第4肋间的右胸V1 和/或V2 导联，至少有一个导联记录到自发或由钠通道阻滞剂(如阿马林、氟卡尼、普鲁卡因胺、吡西卡尼或普罗帕酮)诱发的1型ST段抬高≥2mm，并经证实有室颤、多形性室速或有猝死家族史的患者即可诊断为Brugada综合征。根据2015年ESC 室性心律失常治疗和猝死预防指南以及2017年AHA/ACC/HRS发布的室性心律失常患者的管理和猝死预防的指南：对于证实有室速或室颤的患者以及存在自发I型Brugada综合征心电图改变且伴有晕厥史的患者推荐植入ICD治疗，但考虑到青少年患者植入ICD装置相关并发症及不适当放电率均较高，同时ICD不适当治疗给青少年患者的精神心理带来严重的影响，加之目前缺乏该类人群能否从ICD治疗中获益的临床研究证据，故如何抉择该类人群行植入ICD治疗，仍是目前临床实践中的难点和热点。近期，Corcia教授及同事开展一项关于青少年Brugada综合征患者的ICD治疗的回顾性研究，其结果发表在美国心脏病学会杂志（JACC）上。
（文章摘译自Implantable Cardioverter-Defibrillators in Children and Adolescents With Brugada Syndrome.J Am Coll Cardiol 2018;71:148–57）
该项单中心、回顾性研究，旨在分析过去25年来青少年Brugada综合征患者ICD治疗的单中心使用经验，以及在长期治疗随访过程中，评估其适当的治疗和不良事件的发生的临床特征。该研究选取从1992年到2016年在布鲁塞尔圣吕克医院诊断明确为Brugada综合征的患者1638例（其中210例为小于20岁青少年患者），根据入选标准最终筛选出35例患者，其入选标准：1）自发或药物诱导Brugada I型心电图改变；2）ICD治疗；3）植入ICD后，持续临床随访大于6个月的患者。入选患者明确诊断为Brugada综合征的平均年龄为10.1±6.2岁，接受植入ICD治疗的平均年龄为13.9±6.2岁，其中92%患者有临床症状（29%患者表现为心源性猝死、63%患者表现为晕厥），平均随访时间为88月。
研究结果显示：9例（26%）患者在随访期间出现持续室性心动过速，其中8例（23%）患者给予电除颤终止室性心动过速发作，1例（3%）给予抗心动过速起博治疗终止；3例（9%）患者随访期间发生无法控制的室性心律失常，最终引起电风暴导致患者死亡（其患者特征见表1），对影响ICD适当治疗因素分析发现：自发I型Brugada综合征心电图改变（相对危险比：9.3，95% CI: 1.2 to 15.5； p =0.02）和可终止的心源性猝死（相对危险比：3.7，95% CI: 1.4 to 15.5； p =0.04）是影响ICD适当治疗的独立预测因子（见图1）。此外，随访期间发生ICD不适当治疗共7例（20%）：2例患者出现室上性心动过速（分别为心房颤动和运动导致窦速）、3例患者因导线摩擦产生噪音导致心室导线误感知为室速、室颤引起、2例患者因过度感知T波引起，但随着ICD编程算法鉴别技术发展，2010年以后发生ICD不适当放电率明显减少，对其影响因素统计分析发现：ICD不适当的治疗与患者性别、起病症状、发病年龄、植入ICD时间长短、本身是否合并房颤、病态窦房结综合征、房室传导阻滞、除颤导线植入途径以及ICD植入后并发症等因素无明显相关性（见表2）；5例（14%）患者出现ICD装置相关并发症：3例患者发生心室导线断裂、1例患者出现导线脱位、1例患者出现脉冲发生器移位，对其影响因素进行统计分析，令人有趣地发现：植入ICD装置引起相关并发症同样与上述影响因素无明显相关性（见表3）。
综上，对有症状Brugada综合征的青少年患者，在平均随访期间长达7.3年中，有大于25%患者可能出现致命性室性心律失常，植入ICD治疗是一种有效治疗策略，并且ICD的适当治疗与自发I型Brugada综合征心电图改变以及可终止的心源性猝死呈明显相关性，但无论多么仔细植入ICD和术后程控随访，ICD装置相关并发症和不适当治疗的发生率都较高，因此，对该类人群植入ICD治疗前，需仔细评估每个患者的病情特点，并且与患者及家属进行充分沟通，告知其该项治疗的各种利弊。
（文章摘译自Implantable Cardioverter-Defibrillators in Children and Adolescents With Brugada Syndrome.J Am Coll Cardiol 2018;71:148–57）
